תסמונת גיליאן ברה

ד״ר רון דבי

מומחה למחלות מערכת העצבים המרכזית, עצבים היקפיים ושרירים

לקביעת פגישה

Guillain-Barre syndrome – GBS

תסמונת גיליאן ברה (Guillain Barre syndrome) המוכרת בראשי התיבות GBS הינה נוירופתיה חריפה, המתפתחת במהירות תוך ימים עד שבועות ספורים, ובאופן טיפוסי פוגעת בעצבים המוטורים – האחראים על הפעלת השרירים. תסמונת גיליאן ברה (GBS) מופיעה לעיתים קרובות כשבוע עד שלושה שבועות לאחר מחלה זיהומית, כגון: שפעת, שלשולים, מחלת חום וכו'. מרכיבים מסויימים המצויים במעטפת החיידקים או הוירוסים דומים למרכיבים המצויים בעצבים ההיקפיים, ומערכת החיסון אשר תוקפת את הוירוסים או החיידקים תוקפת גם את העצבים ההיקפיים עקב הדמיון בניהם. הסימפטומים האופיינים של תסמונת גיליאו ברה (GBS) הם חולשת שרירים שמתקדמת במהירות, ואשר עלולה לגרום לשיתוק. החולשה לעיתים מתחילה בשרירי הרגליים, מתבטאת בקשיי הליכה, קושי לקום מישיבה , לעלות מדרגות וכו, ובהמשך עלולה להתפשט לשרירי הידיים ושרירים אחרים בגוף. שיתוק של שרירי הפנים שכיח בקרב חולי תסמונת גיליאן ברה – GBS. כמו כן, יתכנו כאבים מפושטים העלולים לעיתים להיות קשים. למרבה המזל – ברוב המקרים תסמונת גיליאן ברה (GBS) חולפת ומשתפרת עם הזמן. רק אחוז קטן של הלוקים בה יישארו עם נכות נוירולוגית קשה. חשיבות הטיפול היא לתמוך בחולה בתקופה הקשה של המחלה, ובפרט בסיבוכים מסכני החיים: שיתוק שרירי הנשימה והפרעות קצב הלב. טיפול על ידי מתן נוגדנים תוך ורידית (IVIG) מקצר ומשפר את מהלך המחלה.
תסמונת גיליאן ברה (GBS) נקראת על שם שני רופאים צרפתיים, אשר תארו אותה בקרב חיילים במלחמת העולם הראשונה, למרות שהתסמונת הייתה ידועה קרוב למאה שנה קודם לכן.

תסמונת גיליאן ברה ,GBS , סיבות ומנגנון.

תסמונת גיליאן ברה – GBS – נגרמת עקב פעילות מערכת החיסון כנגד העצבים ההיקפיים, דהיינו מערכת החיסון אשר אמורה להגן על גופינו מפני מזהמים שונים תוקפת את העצבים. הסיבה לכך נעוצה בדמיון שקיים בין מרכיבים מסוימים על פני העצבים ההיקפיים ובין מרכיבים דומים על פני מעטפת החיידקים או הוירוסים. כתוצאה מכך הנוגדנים אשר מיועדים לתקוף את המזהמים "מתבלבלים" ותוקפים גם את העצבים. זאת הסיבה ש- GBS ( תסמונת גיליאן ברה ) מופיעה לעיתים קרובות לאחר מחלה זיהומית: שפעת, שיעול, שלשול, מחלת חום וכו'. בד"כ תסמונת גיליאן ברה GBS מתפתחת כשבוע עד שלושה שבועות לאחר המחלה הזיהומית, אם כי, חשוב לציין, כי בחלק לא מבוטל מהחולים אין סיפור של מחלה זיהומית קודמת, וככל הנראה במקרים אלה מדובר בזיהום, אשר היה אסימפטומטי, דהיינו לא גרם למחלה. בחלק מחולי תסמונת גיליאן ברה GBS ניתן למצוא בדם נוגדנים המגיבים נגד מרכיבי עצבים הדומים למרכיבי המזהמים, לדוגמא: נוגדנים כנגד 1GM, שהוא מרכיב הקיים במעטפת העצבים והחיידקים כאחד.

GBS – תסמונת גיליאן ברה – אינה מחלה שכיחה, שכיחותה כ- 1-3 חולים ל- 100,000 אנשים באוכלוסיה הכללית, והיא יכולה להופיע בכל גיל, אם כי קיימת שכיחות גבוהה יחסית בגיל צעיר 35-15 שנים ובגיל מבוגר יותר.

תסמונת גיליאן ברה (GBS) : הסתמנות המחלה – סימפטומים

תסמונת גיליאן ברה GBS מאופיינת בחולשת שרירים העלולה להתקדם במהירות לכלל שיתוק. החולשה מתחילה לעיתים קרובות בשרירי הרגליים, ואז תתבטא בקושי בהליכה, קריסת הרגליים, קושי לקום מישיבה, לעלות מדרגות וכו'. חולשת השרירים עלולה להתקדם לטפס מעלה ולערב גם את שרירי הידיים (קושי בפעילות בידיים כגון: אחיזת חפצים, הרמת משאות, כתיבה וכו'), שרירי הנשימה והפנים. חולשת שרירי הפנים הינה ממצא שכיח למדי בקרב חולי תסמונת גיליאן ברה GBS. במקרים קשים השיתוק עלול להיות מפושט וחמור עד כדי ריתוק למיטה, חוסר יכולת להניע את השרירים והזדקקות להנשמה מלאכותית. ברם, ברבים מחולי תסמונת גיליאן ברה GBS חולשת השרירים אינה מגיעה לכלל שיתוק מוחלט, אך גורמת כמובן למגבלה בפעילות השרירים כפי שתואר. באופן טיפוסי תסמונת גיליאן ברה GBS פוגעת בעצבים המוטורים, דהיינו העצבים האחראים על תנועת השרירים. לכן הסתמנות המחלה היא חולשה ושיתוק של השרירים. אך חשוב להדגיש, כי כיום אנו יודעים שטווח הסימפטומים של תסמונת גיליאן ברה GBS עשוי להיות רחב יותר. כאבים מפושטים, אשר לעיתים קרובות הינם קשים, מופיעים בקרוב למחצית מחולי תסמונת גיליאן ברה GBS. כמו כן, הפרעות תחושה, כגון: נימול, רדימות, תחושת שריפה וכו' מתוארות אף הן. פגיעה בעצבים האוטונומים – העצבים הלא רצוניים האחראים על האיברים הפנימיים – שכיחה בתסמונת גיליאן ברה GBS. זאת הסיבה להופעת הפרעות בקצב הלב, אשר עלולה להיות מסכנת חיים. למעשה הפרעות בקצב הלב ושיתוק שרירי הנשימה הם שני הסיבוכים הקשים ומסכני חיים בשלב החריף של המחלה, אשר מצריכים ניטור ומעקב הדוקים.

למרבה המזל, תסמונת גיליאן ברה GBS אינה מחלה כרונית מתמשכת, דהיינו אין מדובר בתהליך שיתקדם לאורך הזמן. הסיבה לכך ברורה- מתקפת מערכת החיסון נגד העצבים היא תוצאה של זיהום חריף. עם חלוף הזיהום רמת הנוגדנים כנגד המזהמים (אותם נוגדנים אשר פוגעים גם בעצבים), תלך ותרד עם הזמן, העצבים יתאוששו ובדרך כלל החולים יחלימו או מצבם ישתפר באופן משמעותי. ברם, חשוב לזכור, כי בחלק קטן של החולים הנזק לעצבים הוא בלתי הפיך, והם יוותרו עם נכות נוירולוגית קבועה.

תסמונת גיליאן ברה GBS – אבחון

אבחון תסמונת גיליאן ברה GBS מתבסס בראש וראשונה על התמונה הקלינית וממצאי הבדיקה הנוירולוגית, דהיינו התפתחות חולשת שרירים מהירה, עם סימנים נוירולוגים מתאימים בבדיקה כגון: ירידה או העלמות ההחזרים הגידיים וריפיון של השרירים – המופיעים לרוב לאחר מחלה זיהומית. בדיקות עזר נוספות העוזרות לבסס את האבחנה כוללות: א. בדיקת נוזל השדרה – באמצעות מחט מבצעים דקירה באיזור עמוד השדרה המותני ונוטלים כמות קטנה מהנוזל שמקיף את חוט השדרה. בתסמונת גיליאן ברה GBS אופייני למצוא עליית כמות החלבון בנוזל השדרה, ללא עליה משמעותית בכמות התאים. ב. בדיקת הולכה עצבית (EMG), אשר מטרתה להעריך את הפגיעה בעצבים. חשוב להזכיר, כי בשלבים הראשונים של GBS בדיקות העזר יכולות להיות תקינות, כך שבדיקות תקינות אינן שוללת את האבחנה, ויש להסתמך על הממצאים הקליניים.

תסמונת גיליאן ברה GBS – טיפול

המטרה העיקרית של הטיפול בחולי תסמונת גיליאן ברה GBS היא לתמוך במערכות שקרסו עד חלוף זעם. כאמור, רוב החולים יחלימו מהמחלה גם ללא טיפול ספציפי כלשהו, אך התקופה הקריטית עלולה להיות מסוכנת. בעבר אחוז התמותה בקרב חולי תסמונת גיליאן ברה GBS היה גבוה יחסית והגיע עד כדי 10%, כיום עם התקדמות הטיפול התומך שיעור התמותה ירד דרסטית. הטיפול התומך כולל ניטור אחרי הפרעות קצב ותפקודי הנשימה. במידה ומתפתחת חולשת שרירי הנשימה הטיפול יהיה על ידי הנשמה מלאכותית, הפרעות בקצב הלב תטופלנה על ידי תרופת מתאימות. בנוסף, טיפול בפיזיותרפיה חשוב על מנת למנוע קיצור של הגידים עקב חוסר תנועה, דבר אשר עלול לפגוע בשיקום העתידי.

טיפול נוסף בשלב החריף של תסמונת גיליאן ברה GBS הוא על ידי מתן נוגדנים לתוך הוריד, הקרוי IVIG. הטיפול ניתן על ידי עירוי בתחילת המחלה במשך מספר ימים. לרוב אין צורך לחזור על הטיפול בעתיד. טיפול זה הוכח כיעיל בשיפור מהלך המחלה. אפשרות טיפול אחרת בשלב החריף הזהה ביעילתה למתן IVIG היא החלפת פלסמה (נוזל הדם), כפי שנעשה בטיפולי דיאליזה. החלפת הפלסמה – plasma exchane – מסלקת למעשה את מהדם את הנוגדנים הפוגעים בעצבים. לטיפול זה סיבוכים רבים יותר בהשוואה למתן עירוי נוגדנים, ובדרך כלל הוא אינו הטיפול הראשוני המועדף.

Guillain-Barre syndrome – GBS

תסמונת גיליאן ברה (Guillain Barre syndrome) המוכרת בראשי התיבות GBS הינה נוירופתיה חריפה, המתפתחת במהירות תוך ימים עד שבועות ספורים, ובאופן טיפוסי פוגעת בעצבים המוטורים – האחראים על הפעלת השרירים. תסמונת גיליאן ברה (GBS) מופיעה לעיתים קרובות כשבוע עד שלושה שבועות לאחר מחלה זיהומית, כגון: שפעת, שלשולים, מחלת חום וכו'. מרכיבים מסויימים המצויים במעטפת החיידקים או הוירוסים דומים למרכיבים המצויים בעצבים ההיקפיים, ומערכת החיסון אשר תוקפת את הוירוסים או החיידקים תוקפת גם את העצבים ההיקפיים עקב הדמיון בניהם. הסימפטומים האופיינים של תסמונת גיליאו ברה (GBS) הם חולשת שרירים שמתקדמת במהירות, ואשר עלולה לגרום לשיתוק. החולשה לעיתים מתחילה בשרירי הרגליים, מתבטאת בקשיי הליכה, קושי לקום מישיבה , לעלות מדרגות וכו, ובהמשך עלולה להתפשט לשרירי הידיים ושרירים אחרים בגוף. שיתוק של שרירי הפנים שכיח בקרב חולי תסמונת גיליאן ברה – GBS. כמו כן, יתכנו כאבים מפושטים העלולים לעיתים להיות קשים. למרבה המזל – ברוב המקרים תסמונת גיליאן ברה (GBS) חולפת ומשתפרת עם הזמן. רק אחוז קטן של הלוקים בה יישארו עם נכות נוירולוגית קשה. חשיבות הטיפול היא לתמוך בחולה בתקופה הקשה של המחלה, ובפרט בסיבוכים מסכני החיים: שיתוק שרירי הנשימה והפרעות קצב הלב. טיפול על ידי מתן נוגדנים תוך ורידית (IVIG) מקצר ומשפר את מהלך המחלה.

תסמונת גיליאן ברה (GBS) נקראת על שם שני רופאים צרפתיים, אשר תארו אותה בקרב חיילים במלחמת העולם הראשונה, למרות שהתסמונת הייתה ידועה קרוב למאה שנה קודם לכן.

תסמונת גיליאן ברה ,GBS , סיבות ומנגנון.

תסמונת גיליאן ברה – GBS – נגרמת עקב פעילות מערכת החיסון כנגד העצבים ההיקפיים, דהיינו מערכת החיסון אשר אמורה להגן על גופינו מפני מזהמים שונים תוקפת את העצבים. הסיבה לכך נעוצה בדמיון שקיים בין מרכיבים מסוימים על פני העצבים ההיקפיים ובין מרכיבים דומים על פני מעטפת החיידקים או הוירוסים. כתוצאה מכך הנוגדנים אשר מיועדים לתקוף את המזהמים "מתבלבלים" ותוקפים גם את העצבים. זאת הסיבה ש- GBS ( תסמונת גיליאן ברה ) מופיעה לעיתים קרובות לאחר מחלה זיהומית: שפעת, שיעול, שלשול, מחלת חום וכו'. בד"כ תסמונת גיליאן ברה GBS מתפתחת כשבוע עד שלושה שבועות לאחר המחלה הזיהומית, אם כי, חשוב לציין, כי בחלק לא מבוטל מהחולים אין סיפור של מחלה זיהומית קודמת, וככל הנראה במקרים אלה מדובר בזיהום, אשר היה אסימפטומטי, דהיינו לא גרם למחלה. בחלק מחולי תסמונת גיליאן ברה GBS ניתן למצוא בדם נוגדנים המגיבים נגד מרכיבי עצבים הדומים למרכיבי המזהמים, לדוגמא: נוגדנים כנגד 1GM, שהוא מרכיב הקיים במעטפת העצבים והחיידקים כאחד.

GBS – תסמונת גיליאן ברה – אינה מחלה שכיחה, שכיחותה כ- 1-3 חולים ל- 100,000 אנשים באוכלוסיה הכללית, והיא יכולה להופיע בכל גיל, אם כי קיימת שכיחות גבוהה יחסית בגיל צעיר 35-15 שנים ובגיל מבוגר יותר.

תסמונת גיליאן ברה (GBS) : הסתמנות המחלה – סימפטומים

תסמונת גיליאן ברה GBS מאופיינת בחולשת שרירים העלולה להתקדם במהירות לכלל שיתוק. החולשה מתחילה לעיתים קרובות בשרירי הרגליים, ואז תתבטא בקושי בהליכה, קריסת הרגליים, קושי לקום מישיבה, לעלות מדרגות וכו'. חולשת השרירים עלולה להתקדם לטפס מעלה ולערב גם את שרירי הידיים (קושי בפעילות בידיים כגון: אחיזת חפצים, הרמת משאות, כתיבה וכו'), שרירי הנשימה והפנים. חולשת שרירי הפנים הינה ממצא שכיח למדי בקרב חולי תסמונת גיליאן ברה GBS. במקרים קשים השיתוק עלול להיות מפושט וחמור עד כדי ריתוק למיטה, חוסר יכולת להניע את השרירים והזדקקות להנשמה מלאכותית. ברם, ברבים מחולי תסמונת גיליאן ברה GBS חולשת השרירים אינה מגיעה לכלל שיתוק מוחלט, אך גורמת כמובן למגבלה בפעילות השרירים כפי שתואר. באופן טיפוסי תסמונת גיליאן ברה GBS פוגעת בעצבים המוטורים, דהיינו העצבים האחראים על תנועת השרירים. לכן הסתמנות המחלה היא חולשה ושיתוק של השרירים. אך חשוב להדגיש, כי כיום אנו יודעים שטווח הסימפטומים של תסמונת גיליאן ברה GBS עשוי להיות רחב יותר. כאבים מפושטים, אשר לעיתים קרובות הינם קשים, מופיעים בקרוב למחצית מחולי תסמונת גיליאן ברה GBS. כמו כן, הפרעות תחושה, כגון: נימול, רדימות, תחושת שריפה וכו' מתוארות אף הן. פגיעה בעצבים האוטונומים – העצבים הלא רצוניים האחראים על האיברים הפנימיים – שכיחה בתסמונת גיליאן ברה GBS. זאת הסיבה להופעת הפרעות בקצב הלב, אשר עלולה להיות מסכנת חיים. למעשה הפרעות בקצב הלב ושיתוק שרירי הנשימה הם שני הסיבוכים הקשים ומסכני חיים בשלב החריף של המחלה, אשר מצריכים ניטור ומעקב הדוקים.

למרבה המזל, תסמונת גיליאן ברה GBS אינה מחלה כרונית מתמשכת, דהיינו אין מדובר בתהליך שיתקדם לאורך הזמן. הסיבה לכך ברורה- מתקפת מערכת החיסון נגד העצבים היא תוצאה של זיהום חריף. עם חלוף הזיהום רמת הנוגדנים כנגד המזהמים (אותם נוגדנים אשר פוגעים גם בעצבים), תלך ותרד עם הזמן, העצבים יתאוששו ובדרך כלל החולים יחלימו או מצבם ישתפר באופן משמעותי. ברם, חשוב לזכור, כי בחלק קטן של החולים הנזק לעצבים הוא בלתי הפיך, והם יוותרו עם נכות נוירולוגית קבועה.

תסמונת גיליאן ברה GBS – אבחון

אבחון תסמונת גיליאן ברה GBS מתבסס בראש וראשונה על התמונה הקלינית וממצאי הבדיקה הנוירולוגית, דהיינו התפתחות חולשת שרירים מהירה, עם סימנים נוירולוגים מתאימים בבדיקה כגון: ירידה או העלמות ההחזרים הגידיים וריפיון של השרירים – המופיעים לרוב לאחר מחלה זיהומית. בדיקות עזר נוספות העוזרות לבסס את האבחנה כוללות: א. בדיקת נוזל השדרה – באמצעות מחט מבצעים דקירה באיזור עמוד השדרה המותני ונוטלים כמות קטנה מהנוזל שמקיף את חוט השדרה. בתסמונת גיליאן ברה GBS אופייני למצוא עליית כמות החלבון בנוזל השדרה, ללא עליה משמעותית בכמות התאים. ב. בדיקת הולכה עצבית (EMG), אשר מטרתה להעריך את הפגיעה בעצבים. חשוב להזכיר, כי בשלבים הראשונים של GBS בדיקות העזר יכולות להיות תקינות, כך שבדיקות תקינות אינן שוללת את האבחנה, ויש להסתמך על הממצאים הקליניים.

תסמונת גיליאן ברה GBS – טיפול

המטרה העיקרית של הטיפול בחולי תסמונת גיליאן ברה GBS היא לתמוך במערכות שקרסו עד חלוף זעם. כאמור, רוב החולים יחלימו מהמחלה גם ללא טיפול ספציפי כלשהו, אך התקופה הקריטית עלולה להיות מסוכנת. בעבר אחוז התמותה בקרב חולי תסמונת גיליאן ברה GBS היה גבוה יחסית והגיע עד כדי 10%, כיום עם התקדמות הטיפול התומך שיעור התמותה ירד דרסטית. הטיפול התומך כולל ניטור אחרי הפרעות קצב ותפקודי הנשימה. במידה ומתפתחת חולשת שרירי הנשימה הטיפול יהיה על ידי הנשמה מלאכותית, הפרעות בקצב הלב תטופלנה על ידי תרופת מתאימות. בנוסף, טיפול בפיזיותרפיה חשוב על מנת למנוע קיצור של הגידים עקב חוסר תנועה, דבר אשר עלול לפגוע בשיקום העתידי.

טיפול נוסף בשלב החריף של תסמונת גיליאן ברה GBS הוא על ידי מתן נוגדנים לתוך הוריד, הקרוי IVIG. הטיפול ניתן על ידי עירוי בתחילת המחלה במשך מספר ימים. לרוב אין צורך לחזור על הטיפול בעתיד. טיפול זה הוכח כיעיל בשיפור מהלך המחלה. אפשרות טיפול אחרת בשלב החריף הזהה ביעילתה למתן IVIG היא החלפת פלסמה (נוזל הדם), כפי שנעשה בטיפולי דיאליזה. החלפת הפלסמה – plasma exchane – מסלקת למעשה את מהדם את הנוגדנים הפוגעים בעצבים. לטיפול זה סיבוכים רבים יותר בהשוואה למתן עירוי נוגדנים, ובדרך כלל הוא אינו הטיפול הראשוני המועדף.