ניוון שרירים

ד״ר רון דבי

מומחה למחלות מערכת העצבים המרכזית, עצבים היקפיים ושרירים

לקביעת פגישה

ניוון שרירים הינו מונח כללי הכולל למעשה מגוון רב של מחלות הגורמות בסופו של דבר להרס ולחולשה של השרירים. למעשה, המושג ניוון שרירים הינו מונח עממי, ואינו מייצג מחלה מסוימת. החלוקה הרפואית למחלות ניוון שרירים מתבססת על הסיבה למחלות אלה, ובפרט האם הגורם לניוון שרירים הוא מחלה של העצבים או מחלה של השרירים עצמם.

יש לזכור, כי השרירים מעוצבבים על ידי העצבים המוטורים. עצבים אלה יוצאים מחוט השדרה מגיעים לשרירים ומפעילים אותם. השרירים יופעלו תמיד רק כאשר יקבלו פקודה ממערכת העצבים, לכן הם נקראים שרירים רצוניים, דהיינו שרירים המופעלים בהתאם לרצוננו. כאשר העצבים המוטורים חולים התוצאה תהיה ניוון שרירים, וזאת משום שתפקוד השרירים ופעילותם התקינה תלויה באופן ישיר בתקינות העצבים. דוגמא טיפוסית לניוון שרירים כתוצאה ממחלה של העצבים היא מחלת ALS (ראה פרק "מחלת ALS" באתר). מחלת ALS מאופיינת בניוון העצבים המוטורים בחוט השדרה. כתוצאה מכך נגרמת חולשה של השרירים המעוצבבים על ידי אותם עצבים ומופיע ניוון שרירים. ניוון שרירים במחלת ALS עלול להופיע בגפיים, בשרירי הצוואר, שרירי הדיבור והבליעה או שרירי הנשימה. לרוע המזל מחלת ALS אינה ניתנת לטיפול יעיל, וחולשת השרירים הולכת ומתקדמת עם הזמן. קיימות כמובן מחלות עצביות אחרות, אשר בהן מופיע ניוון שרירים עקב הרס של העצבים. מחלה ישנה, אשר כמעט ונעלמה היא מחלת פוליו (poliomyelitis). וירוס הפוליו תוקף את האיזור הקדמי בחוט השדרה, אשר בו מצויים תאי העצבים המוטורים. עקב כך, העצבים המוטורים נהרסים ומופיע ניוון שרירים וחולשת שרירים. מחלות עצביות אחרות עלולות לפגוע בעצבים המוטורים לאורך מהלכם בגפיים, למשל נוירופתיות מוטוריות, ואז ייגרם כמובן ניוון שרירים.

כאמור, ניוון שרירים עלול להיגרם גם ממחלה ראשונית של השרירים (ראה פרק "מיופתיה מחלות השרירים" באתר). במקרים אלה העצבים תקינים, אך השרירים עצמם חולים, ולכן ייגרם ניוון שרירים, וחולשה של השרירים. בדרך כלל, כשמשתמשים במונח ניוון שרירים בהקשר של מחלות שריר ראשוניות, הכוונה למחלות גנטיות, אשר בהן יש פגם גנטי כזה או אחר באחד ממרכיבי השריר. עקב הפגם הגנטי השרירים מתנוונים ונחלשים. חשוב ביותר לציין, כי ניוון שרירים מסיבה גנטית עלול להופיע גם בגיל מבוגר. כאשר מדובר בפגם גנטי הגורם להפרעה קשה בתפקוד השרירים ולהרס קשה של השרירים, הרי שאז ניוון שרירים יופיע בגיל צעיר, בדרך כלל בילדות. דוגמא טיפוסית לכך, היא מחלת ניוון שרירים על שם דושן, Duchenne muscular dystrophy, אשר בה מתפתח ניוון שרירים, כבר בשנים הראשונות לחיים, ורוב הלוקים בה נפטרים בעשור השני או השלישי לחייהם. ברם, קיימות מחלות ניוון שרירים גנטיות רבות אחרות, אשר בהן הפגם הגנטי בה לביטוי בגיל מאוחר יותר, ואז יתפתח ניוון שרירים בגיל מבוגר. דוגמא למחלת ניוון שרירים העשויה להתפתח בגיל מבוגר היא מיוטוניה דיסטרופית, myotonic dystrophy , אשר מתאפיינת בנוסף גם בקושי להרפות את השרירים. בדרך כלל, מחלות ניוון שרירים גנטיות, אינן ניתנות לטיפול יעיל, אך יש חשיבות לאבחון גנטי ולייעוץ גנטי. על ידי אבחון נכון, ניתן לצפות מה יהיה מהלך המחלה, וכמו כן, ניתן לתת יעוץ גנטי במידה והחולה מעוניין להביא ילדים לעולם, או קרובי משפחתו מעוניינים לדעת מה סיכוייהם לחלות במחלה.

קבוצה נוספת של מחלות המתבטאות בחולשה של השרירים הן מחלות השרירים הדלקתיות. אזכיר מחלות אלה בקצרה, משום שמחלות אלה אינן נחשבות מחלות ניוון שרירים טיפוסיות, וזאת משום שטיפול בתהליך הדלקתי בדרך כלל מביא לשיפור בתפקוד השרירים, ומונע ניוון שרירים קבוע ומתקדם. מחלות דלקתיות של השריר כוללת מחלות כגון: פולימיוזיטיס, polymyosistis, דרמטומיוזיטיס, dermatomyositis, ועוד. פירוט על מחלות אלה מופיע בפרק מחלות שרירים באתר זה.

לסיכום, ניוון שרירים הינו מונח כללי, המתאר מצב שבו השרירים מתנוונים, מתדלדלים ונחלשים. הסיבות לכך רבות, וחשוב להבדיל בין ניוון שרירים מסיבה עצבית או ניוון שרירים עקב מחלת שריר ראשונית. האבחנה בין סוגי ניוון שרירים מתבססת על הבדיקה הנוירולוגית, וכן על בדיקת EMG המבדילה בין פגיעה עצבית או שרירית. במקרים מסויימים יש צורך בביצוע ביופסית שריר. כל אחת מקבוצות אלה (העצבית והשרירית) כוללת מספר רב של מחלות. לפיכך, קיימת חשיבות רבה לברר באיזה סוג ניוון שרירים מדובר, ומה הסיבה לכך.

ניוון שרירים הינו מונח כללי הכולל למעשה מגוון רב של מחלות הגורמות בסופו של דבר להרס ולחולשה של השרירים. למעשה, המושג ניוון שרירים הינו מונח עממי, ואינו מייצג מחלה מסוימת. החלוקה הרפואית למחלות ניוון שרירים מתבססת על הסיבה למחלות אלה, ובפרט האם הגורם לניוון שרירים הוא מחלה של העצבים או מחלה של השרירים עצמם.

יש לזכור, כי השרירים מעוצבבים על ידי העצבים המוטורים. עצבים אלה יוצאים מחוט השדרה מגיעים לשרירים ומפעילים אותם. השרירים יופעלו תמיד רק כאשר יקבלו פקודה ממערכת העצבים, לכן הם נקראים שרירים רצוניים, דהיינו שרירים המופעלים בהתאם לרצוננו. כאשר העצבים המוטורים חולים התוצאה תהיה ניוון שרירים, וזאת משום שתפקוד השרירים ופעילותם התקינה תלויה באופן ישיר בתקינות העצבים. דוגמא טיפוסית לניוון שרירים כתוצאה ממחלה של העצבים היא מחלת ALS (ראה פרק "מחלת ALS" באתר). מחלת ALS מאופיינת בניוון העצבים המוטורים בחוט השדרה. כתוצאה מכך נגרמת חולשה של השרירים המעוצבבים על ידי אותם עצבים ומופיע ניוון שרירים. ניוון שרירים במחלת ALS עלול להופיע בגפיים, בשרירי הצוואר, שרירי הדיבור והבליעה או שרירי הנשימה. לרוע המזל מחלת ALS אינה ניתנת לטיפול יעיל, וחולשת השרירים הולכת ומתקדמת עם הזמן. קיימות כמובן מחלות עצביות אחרות, אשר בהן מופיע ניוון שרירים עקב הרס של העצבים. מחלה ישנה, אשר כמעט ונעלמה היא מחלת פוליו (poliomyelitis). וירוס הפוליו תוקף את האיזור הקדמי בחוט השדרה, אשר בו מצויים תאי העצבים המוטורים. עקב כך, העצבים המוטורים נהרסים ומופיע ניוון שרירים וחולשת שרירים. מחלות עצביות אחרות עלולות לפגוע בעצבים המוטורים לאורך מהלכם בגפיים, למשל נוירופתיות מוטוריות, ואז ייגרם כמובן ניוון שרירים.

כאמור, ניוון שרירים עלול להיגרם גם ממחלה ראשונית של השרירים (ראה פרק "מיופתיה מחלות השרירים" באתר). במקרים אלה העצבים תקינים, אך השרירים עצמם חולים, ולכן ייגרם ניוון שרירים, וחולשה של השרירים. בדרך כלל, כשמשתמשים במונח ניוון שרירים בהקשר של מחלות שריר ראשוניות, הכוונה למחלות גנטיות, אשר בהן יש פגם גנטי כזה או אחר באחד ממרכיבי השריר. עקב הפגם הגנטי השרירים מתנוונים ונחלשים. חשוב ביותר לציין, כי ניוון שרירים מסיבה גנטית עלול להופיע גם בגיל מבוגר. כאשר מדובר בפגם גנטי הגורם להפרעה קשה בתפקוד השרירים ולהרס קשה של השרירים, הרי שאז ניוון שרירים יופיע בגיל צעיר, בדרך כלל בילדות. דוגמא טיפוסית לכך, היא מחלת ניוון שרירים על שם דושן, Duchenne muscular dystrophy, אשר בה מתפתח ניוון שרירים, כבר בשנים הראשונות לחיים, ורוב הלוקים בה נפטרים בעשור השני או השלישי לחייהם. ברם, קיימות מחלות ניוון שרירים גנטיות רבות אחרות, אשר בהן הפגם הגנטי בה לביטוי בגיל מאוחר יותר, ואז יתפתח ניוון שרירים בגיל מבוגר. דוגמא למחלת ניוון שרירים העשויה להתפתח בגיל מבוגר היא מיוטוניה דיסטרופית, myotonic dystrophy , אשר מתאפיינת בנוסף גם בקושי להרפות את השרירים. בדרך כלל, מחלות ניוון שרירים גנטיות, אינן ניתנות לטיפול יעיל, אך יש חשיבות לאבחון גנטי ולייעוץ גנטי. על ידי אבחון נכון, ניתן לצפות מה יהיה מהלך המחלה, וכמו כן, ניתן לתת יעוץ גנטי במידה והחולה מעוניין להביא ילדים לעולם, או קרובי משפחתו מעוניינים לדעת מה סיכוייהם לחלות במחלה.

קבוצה נוספת של מחלות המתבטאות בחולשה של השרירים הן מחלות השרירים הדלקתיות. אזכיר מחלות אלה בקצרה, משום שמחלות אלה אינן נחשבות מחלות ניוון שרירים טיפוסיות, וזאת משום שטיפול בתהליך הדלקתי בדרך כלל מביא לשיפור בתפקוד השרירים, ומונע ניוון שרירים קבוע ומתקדם. מחלות דלקתיות של השריר כוללת מחלות כגון: פולימיוזיטיס, polymyosistis, דרמטומיוזיטיס, dermatomyositis, ועוד. פירוט על מחלות אלה מופיע בפרק מחלות שרירים באתר זה.

לסיכום, ניוון שרירים הינו מונח כללי, המתאר מצב שבו השרירים מתנוונים, מתדלדלים ונחלשים. הסיבות לכך רבות, וחשוב להבדיל בין ניוון שרירים מסיבה עצבית או ניוון שרירים עקב מחלת שריר ראשונית. האבחנה בין סוגי ניוון שרירים מתבססת על הבדיקה הנוירולוגית, וכן על בדיקת EMG המבדילה בין פגיעה עצבית או שרירית. במקרים מסויימים יש צורך בביצוע ביופסית שריר. כל אחת מקבוצות אלה (העצבית והשרירית) כוללת מספר רב של מחלות. לפיכך, קיימת חשיבות רבה לברר באיזה סוג ניוון שרירים מדובר, ומה הסיבה לכך.