פולינוירופתיה

ד״ר רון דבי

מומחה למחלות מערכת העצבים המרכזית, עצבים היקפיים ושרירים

המונח פולינוירופתיה מתאר מחלה מפושטת של העצבים ההיקפיים. לא ארחיב רבות את התיאור בפרק זה, מאחר שרוב החומר הרלוונטי מצוי בפרק "נוירופתיה" (ראה פרק "נוירופתיה" באתר).

פולינוירופתיה הינו מונח כללי הכולל מגוון רב של מחלות הפוגעות במערכת העצבים ההיקפית באופן מפושט. מדובר למעשה בפגיעה סיסטמית (מערכתית) בעצבים ההיקפיים, זאת בניגוד למונח הרחב יותר "נוירופתיה", המתייחס לכל פגיעה או מחלה של העצבים ההיקפיים, בין אם מדובר בפולינוירופתיה (מחלה מפושטת) ובין אם מדובר בפגיעה ממוקמת בעצב בודד או במספר עצבים בודדים. מכאן, שהמונח הרחב נוירופתיה כולל בתוכו את המונח פולינורירופתיה. לכן רוב החומר הרלוונטי על פולינוירופתיה נכלל במסגרת הפרק על נוירופתיה.

פולינוירופתיה – סיבות

מאחר שפולינוירופתיה הינה פגיעה מפושטת בעצבים ההיקפיים, הרי שהגורמים לה יהיה סיסטמים (מערכתיים) ולא מקומיים. בעולם המערבי מחלת הסוכרת מהווה גורם ראשון להיווצרות פולינוירופתיה. בהערכה מתונה לפחות כמחצית מחולי הסוכרת יפתחו פולינוירופתיה במהלך מחלתם. לעיתים הפגיעה העצבית מופיעה עוד בשלב של סוכרת סמויה – הפרעה בסבילות לגלוקוז – עוד בטרם הסוכרת פורצת. אם כי, השכיחות של פולנוירופתיה קשורה ישירות למשך הסוכרת ולחומרתה. פולינוירופתיה כסיבוך של סוכרת קרויה נוירופתיה סוכרתית.

סיבות אחרות של פולינוירופתיה כוללות חוסר תזונתי, כאשר השכיח ביותר הוא חוסר בויטמינים, בפרט 12B. חוסר בויטמין 12B מופיע בקרב אנשים, אשר תזונתם אינה כוללת מאכלים המכילים את הויטמין, כגון מוצרי בשר, והם אינם דואגים להשלמתו באמצעות מאכלים אחרים. סיבה נוספת לחוסר 12B היא בעיה בספיגת הויטמין במערכת העיכול.

פולינוירופתיה עלולה להיות סיבוך של תרופות, למשל תרופות לטיפול בסרטן – תרופות כימותירפיות. השכיחות של פולינוירופתיה שונה מתרופה לתרופה, כאשר ישנן תרופות, כגון Taxol (ניתנת לטיפול במגוון גידולים: סרטן השד, שחלות ועוד), אשר גורמות לפולינוירופתיה ברוב המטופלים. כאמור, פולינוירופתיה עלולה להיות סיבוך של תרופות רבות, כך שבכל מקרה חשוב לבדוק אם החולה נוטל תרופות העלולות לגרום לכך. חשוב לציין, כי פולינוירופתיה עלולה להתפתח כסיבוך של גידולים גם ללא קשר לטיפול התרופתי. הדבר שכיח בפרט בגידולי ראיה.

הרעלות על ידי חומרי תעשיה (בפרט צבעים המשמשים בתעשיה ומתכות כבדות) פוגעות בעצבים ההיקפיים והתוצאה היא פולינוירופתיה. לכן, חשוב ביותר לברר בכל חולה פולינוירופתיה אם הוא נחשף לחומרים רעילים. הדבר רלוונטי בפרט בעובדי תעשיה הבאים במגע עם חומרים כימיים. הרשימה של החומרים הגורמים לפגיעה עצבית ארוכה, ויש לבדוק כל מקרה לגופו. שימוש ממושך באלכוהול הינו סיבה שכיחה לפגיעה עצבית ולהתפתחות פולינורירופתיה (קרוב ל- 30% מהמכורים לאלכוהול יפתחו פולינוירופתיה).

פולינוירופתיה עלולה להתפתח כסיבוך של מחלות מטבוליות, כגון אי ספיקת כליות או כבד, הפרעות אנדוקריניות (הורמונליות), כגון הפרעה בתפקוד בלוטת התריס ועוד. מחלות דלקתיות כרוניות או מחלות אוטואימוניות (למשל: דלקת פרקים כרונית, מחלת לופוס ועוד) – בכולן פולינוירופתיה עלולה להופיע הן כסיבוך של המחלה עצמה והן כסיבוך של הטיפול.

גורם נוסף של פולינוירופתיה הוא גנטי. כיום מוכרים גנים רבים, אשר פגמים בהם גורמים למחלה של העצבים ההיקפיים. המונח ( CMT ( charcot Marie Tooth disease מייצג קבוצה של פולינוירופתיה שסיבתה גנטית. חומרת הנוירופתיה הגנטית משתנה מחולה לחולה ותלויה בגן הפגוע ובחומרת הפגיעה.

כיום, למרות ההתקדמות הנכרת בהבנת מחלות העצבים ההיקפיים, עדיין בכשליש מחולי פולינוירופתיה הסיבה למחלתם אינה ידועה. יתכן, כי בחלקם הסיבה היא גנטית, אך הגן טרם אותר.

פולינוירופתיה – סימפטומים

ברוב חולי פולינוירופתיה הסימפטומים התחושתיים הם המטרידים והמציקים ביותר. העצבים החולים מייצרים פעילות חשמלית לא תקינה, אשר מפוענחת במוח כמגוון של תחושות לא תקינות, כאשר הנפוצות שבהן כוללות: תחושת נמלולים (נימלול, נימול )– תחושה כאילו נמלים או חרקים זוחלים על פני העור, תחושת רדימות (בדומה לזריקה אצל רופא שיניים), עקצוצים, סיכות, תחושת זרמים, תחושת חום או קור, תחושת שריפה, צריבה, או כאבים. כאב הנגרם כתוצאה ממחלה של העצבים קרוי כאב נוירופטי (ראה פרק "כאב נוירופטי" באתר). הכאב יכול להיות עצמוני, דהיינו יופיע ללא כל גירוי חיצוני או כאב המופיע כתוצאה מגירוי שאינו כואב, מצב הקרוי רגישות יתר, לדוגמא: מגע עדין של בגד או סדין יגרום לתחושה לא נעימה וכאב. לעיתים קרובות חולי פולינוירופתיה מתלוננים שבעת הליכה או דריכה הם חשים כאילו הם דורכים על אבנים, סיכות או כריות. באופן טיפוסי פולינוירופתיה פוגעת בעצבים הארוכים, ולכן הסימפטומים שתוארו יערבו באופן שכיח יותר את כפות הרגליים, השוקיים או כפות הידיים. תחושות של כפות הרגליים מאובנות, רדומות, שורפות, מנומללות, לחוצות, קרות או חמות הינן תלונות נפוצות הקרב חולי פולינוירופתיה.

פולינוירופתיה עלולה לפגוע גם בעצבים המוטורים – העצבים האחראים על פעולת השרירים. כאמור, העצבים הארוכים יפגעו ראשונים, ולכן סימפטומים מוטורים ראשוניים יהיו חולשה ודלדול שרירים בכפות הידיים, אשר יגרמו לקושי בביצוע פעולות בידיים, כגון: כתיבה, אחיזת חפצים, פתיחת מנעול, כפתור כפתורים וכו'. מעורבות עצבי הרגליים תגרום בדרך כלל להפרעה תפקודית, כאשר שרירי השוקיים ייחלשו ואז תופיע מגבלה בתנועות הקרסול. חולשה של שרירי השוקיים תתבטא בכף רגל שמוטה, דהיינו חוסר יכולת להרים את כף הרגל, ואז בעת הליכה הבהונות יפגעו בקרקע, דבר שיקשה על ההליכה, יגרום לאי יציבות בהליכה, ועלול להביא למעידה ונפילה. חולשה של השרירים הגדולים בירכיים ובאגן אינה טיפוסית לנוירופתיה, אלא למחלות שרירים. ברם, במקרים קיצוניים וקשים של פולינוירופתיה שרירים אלה עלולים להיפגע אף הם.

פולינוירופתיה – אבחון

אבחון פולינוירופתיה מתבסס בראש וראשונה על מכלול הסימפטומים והממצאים בבדיקה הנוירולוגית (בדיקה על ידי נוירולוג). השלב הבא הוא בדיקת הולכה עצבית ובדיקת EMG על מנת להדגים את הפגיעה העצבית, טיבה וחומרתה. במקביל מבוצע בירור מעבדתי מקיף על מנת לנסות לאתר את הגורם של פולינוירופתיה. במקרים נדירים, למשל כאשר קיים חשד לתהליך דלקתי (בפרט דלקת בכלי הדם של העצבים) יש מקום לבצע ביופסית עצב.

פולינוירופתיה – טיפול

המטרה הראשונה של הטיפול בחולי פולינוירופתיה הוא לטפל בסיבה למחלה. לכן, חשוב לערוך בירור מקיף במטרה לאתר את הסיבה. במידה ומאתרים סיבה הניתנת לטיפול, כגון: חוסר ויטמינים, מחלות דלקתיות וכו' – הרי שהטיפול יכוון לבעיה הראשונית. במידה והסיבה של פולינוירופתיה אינה ניתנת לטיפול, למשל, פולינוירופתיה גנטית, או שלא מוצאים את הסיבה – הטיפול יכוון כנגד הסימפטומים. כיום, קיימות בשימוש מגוון תרופות לטיפול בהפרעות התחושה ובכאב הנוירופטי. חלק מהתרופות שייכות לתרופות נוגדות כפיון (אפילפסיה) ובדומה לפעולתם נגד כפיון הן חוסמות את ההולכה החשמלית בעצבים ובכך מפחיתות את מעבר תחושת הכאב למוח. תרופות אחרות שייכות לקבוצת תרופות נוגדות דיכאון או חרדה, והן פועלות על ידי העלאת ריכוז נוירטרנסמיטורים (מתווכים עצביים) במערכת העצבים, כגון סרוטונין, ובכך מפחיתות את הכאב. בשנים האחרונות הוכנסו לשימוש תרופות נוספות יעילות כנגד הסימפטומים הנוירופתיים. טיפולים נוספים במידת הצורך הם על ידי מכשור, כגון סד לתמיכה בקרסוליים המקרה של רגל שמוטה, טיפולים פיזיותרפיים ועוד.

המונח פולינוירופתיה מתאר מחלה מפושטת של העצבים ההיקפיים. לא ארחיב רבות את התיאור בפרק זה, מאחר שרוב החומר הרלוונטי מצוי בפרק "נוירופתיה" (ראה פרק "נוירופתיה" באתר).

פולינוירופתיה הינו מונח כללי הכולל מגוון רב של מחלות הפוגעות במערכת העצבים ההיקפית באופן מפושט. מדובר למעשה בפגיעה סיסטמית (מערכתית) בעצבים ההיקפיים, זאת בניגוד למונח הרחב יותר "נוירופתיה", המתייחס לכל פגיעה או מחלה של העצבים ההיקפיים, בין אם מדובר בפולינוירופתיה (מחלה מפושטת) ובין אם מדובר בפגיעה ממוקמת בעצב בודד או במספר עצבים בודדים. מכאן, שהמונח הרחב נוירופתיה כולל בתוכו את המונח פולינורירופתיה. לכן רוב החומר הרלוונטי על פולינוירופתיה נכלל במסגרת הפרק על נוירופתיה.

פולינוירופתיה – סיבות

מאחר שפולינוירופתיה הינה פגיעה מפושטת בעצבים ההיקפיים, הרי שהגורמים לה יהיה סיסטמים (מערכתיים) ולא מקומיים. בעולם המערבי מחלת הסוכרת מהווה גורם ראשון להיווצרות פולינוירופתיה. בהערכה מתונה לפחות כמחצית מחולי הסוכרת יפתחו פולינוירופתיה במהלך מחלתם. לעיתים הפגיעה העצבית מופיעה עוד בשלב של סוכרת סמויה – הפרעה בסבילות לגלוקוז – עוד בטרם הסוכרת פורצת. אם כי, השכיחות של פולנוירופתיה קשורה ישירות למשך הסוכרת ולחומרתה. פולינוירופתיה כסיבוך של סוכרת קרויה נוירופתיה סוכרתית.

סיבות אחרות של פולינוירופתיה כוללות חוסר תזונתי, כאשר השכיח ביותר הוא חוסר בויטמינים, בפרט 12B. חוסר בויטמין 12B מופיע בקרב אנשים, אשר תזונתם אינה כוללת מאכלים המכילים את הויטמין, כגון מוצרי בשר, והם אינם דואגים להשלמתו באמצעות מאכלים אחרים. סיבה נוספת לחוסר 12B היא בעיה בספיגת הויטמין במערכת העיכול.

פולינוירופתיה עלולה להיות סיבוך של תרופות, למשל תרופות לטיפול בסרטן – תרופות כימותירפיות. השכיחות של פולינוירופתיה שונה מתרופה לתרופה, כאשר ישנן תרופות, כגון Taxol (ניתנת לטיפול במגוון גידולים: סרטן השד, שחלות ועוד), אשר גורמות לפולינוירופתיה ברוב המטופלים. כאמור, פולינוירופתיה עלולה להיות סיבוך של תרופות רבות, כך שבכל מקרה חשוב לבדוק אם החולה נוטל תרופות העלולות לגרום לכך. חשוב לציין, כי פולינוירופתיה עלולה להתפתח כסיבוך של גידולים גם ללא קשר לטיפול התרופתי. הדבר שכיח בפרט בגידולי ראיה.

הרעלות על ידי חומרי תעשיה (בפרט צבעים המשמשים בתעשיה ומתכות כבדות) פוגעות בעצבים ההיקפיים והתוצאה היא פולינוירופתיה. לכן, חשוב ביותר לברר בכל חולה פולינוירופתיה אם הוא נחשף לחומרים רעילים. הדבר רלוונטי בפרט בעובדי תעשיה הבאים במגע עם חומרים כימיים. הרשימה של החומרים הגורמים לפגיעה עצבית ארוכה, ויש לבדוק כל מקרה לגופו. שימוש ממושך באלכוהול הינו סיבה שכיחה לפגיעה עצבית ולהתפתחות פולינורירופתיה (קרוב ל- 30% מהמכורים לאלכוהול יפתחו פולינוירופתיה).

פולינוירופתיה עלולה להתפתח כסיבוך של מחלות מטבוליות, כגון אי ספיקת כליות או כבד, הפרעות אנדוקריניות (הורמונליות), כגון הפרעה בתפקוד בלוטת התריס ועוד. מחלות דלקתיות כרוניות או מחלות אוטואימוניות (למשל: דלקת פרקים כרונית, מחלת לופוס ועוד) – בכולן פולינוירופתיה עלולה להופיע הן כסיבוך של המחלה עצמה והן כסיבוך של הטיפול.

גורם נוסף של פולינוירופתיה הוא גנטי. כיום מוכרים גנים רבים, אשר פגמים בהם גורמים למחלה של העצבים ההיקפיים. המונח ( CMT ( charcot Marie Tooth disease מייצג קבוצה של פולינוירופתיה שסיבתה גנטית. חומרת הנוירופתיה הגנטית משתנה מחולה לחולה ותלויה בגן הפגוע ובחומרת הפגיעה.

כיום, למרות ההתקדמות הנכרת בהבנת מחלות העצבים ההיקפיים, עדיין בכשליש מחולי פולינוירופתיה הסיבה למחלתם אינה ידועה. יתכן, כי בחלקם הסיבה היא גנטית, אך הגן טרם אותר.

פולינוירופתיה – סימפטומים

ברוב חולי פולינוירופתיה הסימפטומים התחושתיים הם המטרידים והמציקים ביותר. העצבים החולים מייצרים פעילות חשמלית לא תקינה, אשר מפוענחת במוח כמגוון של תחושות לא תקינות, כאשר הנפוצות שבהן כוללות: תחושת נמלולים (נימלול, נימול )– תחושה כאילו נמלים או חרקים זוחלים על פני העור, תחושת רדימות (בדומה לזריקה אצל רופא שיניים), עקצוצים, סיכות, תחושת זרמים, תחושת חום או קור, תחושת שריפה, צריבה, או כאבים. כאב הנגרם כתוצאה ממחלה של העצבים קרוי כאב נוירופטי (ראה פרק "כאב נוירופטי" באתר). הכאב יכול להיות עצמוני, דהיינו יופיע ללא כל גירוי חיצוני או כאב המופיע כתוצאה מגירוי שאינו כואב, מצב הקרוי רגישות יתר, לדוגמא: מגע עדין של בגד או סדין יגרום לתחושה לא נעימה וכאב. לעיתים קרובות חולי פולינוירופתיה מתלוננים שבעת הליכה או דריכה הם חשים כאילו הם דורכים על אבנים, סיכות או כריות. באופן טיפוסי פולינוירופתיה פוגעת בעצבים הארוכים, ולכן הסימפטומים שתוארו יערבו באופן שכיח יותר את כפות הרגליים, השוקיים או כפות הידיים. תחושות של כפות הרגליים מאובנות, רדומות, שורפות, מנומללות, לחוצות, קרות או חמות הינן תלונות נפוצות הקרב חולי פולינוירופתיה.

פולינוירופתיה עלולה לפגוע גם בעצבים המוטורים – העצבים האחראים על פעולת השרירים. כאמור, העצבים הארוכים יפגעו ראשונים, ולכן סימפטומים מוטורים ראשוניים יהיו חולשה ודלדול שרירים בכפות הידיים, אשר יגרמו לקושי בביצוע פעולות בידיים, כגון: כתיבה, אחיזת חפצים, פתיחת מנעול, כפתור כפתורים וכו'. מעורבות עצבי הרגליים תגרום בדרך כלל להפרעה תפקודית, כאשר שרירי השוקיים ייחלשו ואז תופיע מגבלה בתנועות הקרסול. חולשה של שרירי השוקיים תתבטא בכף רגל שמוטה, דהיינו חוסר יכולת להרים את כף הרגל, ואז בעת הליכה הבהונות יפגעו בקרקע, דבר שיקשה על ההליכה, יגרום לאי יציבות בהליכה, ועלול להביא למעידה ונפילה. חולשה של השרירים הגדולים בירכיים ובאגן אינה טיפוסית לנוירופתיה, אלא למחלות שרירים. ברם, במקרים קיצוניים וקשים של פולינוירופתיה שרירים אלה עלולים להיפגע אף הם.

פולינוירופתיה – אבחון

אבחון פולינוירופתיה מתבסס בראש וראשונה על מכלול הסימפטומים והממצאים בבדיקה הנוירולוגית (בדיקה על ידי נוירולוג). השלב הבא הוא בדיקת הולכה עצבית ובדיקת EMG על מנת להדגים את הפגיעה העצבית, טיבה וחומרתה. במקביל מבוצע בירור מעבדתי מקיף על מנת לנסות לאתר את הגורם של פולינוירופתיה. במקרים נדירים, למשל כאשר קיים חשד לתהליך דלקתי (בפרט דלקת בכלי הדם של העצבים) יש מקום לבצע ביופסית עצב.

פולינוירופתיה – טיפול

המטרה הראשונה של הטיפול בחולי פולינוירופתיה הוא לטפל בסיבה למחלה. לכן, חשוב לערוך בירור מקיף במטרה לאתר את הסיבה. במידה ומאתרים סיבה הניתנת לטיפול, כגון: חוסר ויטמינים, מחלות דלקתיות וכו' – הרי שהטיפול יכוון לבעיה הראשונית. במידה והסיבה של פולינוירופתיה אינה ניתנת לטיפול, למשל, פולינוירופתיה גנטית, או שלא מוצאים את הסיבה – הטיפול יכוון כנגד הסימפטומים. כיום, קיימות בשימוש מגוון תרופות לטיפול בהפרעות התחושה ובכאב הנוירופטי. חלק מהתרופות שייכות לתרופות נוגדות כפיון (אפילפסיה) ובדומה לפעולתם נגד כפיון הן חוסמות את ההולכה החשמלית בעצבים ובכך מפחיתות את מעבר תחושת הכאב למוח. תרופות אחרות שייכות לקבוצת תרופות נוגדות דיכאון או חרדה, והן פועלות על ידי העלאת ריכוז נוירטרנסמיטורים (מתווכים עצביים) במערכת העצבים, כגון סרוטונין, ובכך מפחיתות את הכאב. בשנים האחרונות הוכנסו לשימוש תרופות נוספות יעילות כנגד הסימפטומים הנוירופתיים. טיפולים נוספים במידת הצורך הם על ידי מכשור, כגון סד לתמיכה בקרסוליים המקרה של רגל שמוטה, טיפולים פיזיותרפיים ועוד.